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Schede di patologia

Tumori cerebrali

Le neoplasie cerebrali sono forme tumorali che colpiscono il sistema nervoso I tumori cerebrali vengono classificati in primitivi e secondari. I primitivi originano all’interno del sistema nervoso  da cellule di origine nervosa, mentre i secondari sono frutto di una diffusione metastatica a livello cerebrale di neoplasie sistemiche. I tumori cerebrali secondari (metastasi) rappresentano da soli circa la metà di tutte le neoplasie cerebrali. Le neoplasie sistemiche che più frequentemente danno metastasi encefaliche sono: polmonari, mammarie ed il melanoma. Gliomi, metastasi, meningiomi, adenomi pituitari e neuromi del nervo acustico rappresentano il 95% di tutti i tumori cerebrali dell’adulto. Nei bambini, i tumori cerebrali rappresentano il tumore solido più diffuso, secondo solo alla leucemia. Il tasso di incidenza delle neoplasie primarie del SNC è di 3,6 casi per 100.000 bambini ogni anno.

L’incidenza annua dei tumori cerebrali primitivi è compresa tra i 7-19,1 casi per 100.000 abitanti. I tumori metastatici sono più comuni, si stima che negli USA siano diagnosticati ogni anno circa 200.000 nuovi casi. La diagnosi di tumore cerebrale è lievemente più frequente nell’uomo (rapporto tra maschio e femmina di 1,5:1), tuttavia meningiomi e adenomi pituitari sono leggermente più comuni nelle donne che negli uomini. Per quanto riguarda la localizzazione dei tumori cerebrali I tumori nella fossa cranica posteriore predominano nei bambini, mentre l'incidenza di tumori localizzati al di sopra del tentorio (sovratentoriali) aumenta dall'adolescenza all'età adulta. I gliomi a basso grado di malignità, come l'astrocitoma, sono più comuni nei giovani rispetto all’ anziano. I gliomi ad alto grado di malignità, come l'astrocitoma anaplastico ed il glioblastoma multiforme, tendono ad essere più comuni  nel quarto e quinto decennio di vita.

L’esame istologico include oggi ( diagnosi integrata)  la definizione del tipo di tumore, il grado ed indagini  molecolari che aiutano a predire l’aggressività del tumore, la sua prognosi nonché risposta ai trattamenti

Per i tumori gliali, il grado è determinato da alcune caratteristiche, che emergono all’esame microscopico. Nei tumori gliali la gradazione del tumore parte dal Grado I ( es astrocitomi pilocitici) in cui sono raggruppati tumori caratterizzati da  una crescita lenta con modesti aspetti infiltrativi. All’opposto il  grado IV esprime il massimo grado di malignità ( glioblastoma)  in cui il tumore presenta elementi cellulari altamente proliferanti, proliferazione di vasi associati ad aree di necrosi con un marcato aspetto infiltrativo.

 

Per quanto riguarda lo studio dei fattori di rischio ad oggi non sono noti  fattori inequivocabilmente associati allo sviluppo delle neoplasie cerebrali. Unica eccezione, le radiazioni ionizzanti associate  allo sviluppo di meningiomi. Alcune malattie ereditarie, come la: neurofibromatosi, la sclerosi tuberosa,  nevoid basal cell carcinoma syndrome, la sindrome di , Turcot,  la sindrome di Li-Fraumeni ( mutazione TP53) e la malattia  von Hippel-Lindau disease. e;  sono associate ad un maggior rischio per sviluppo di neoplasie del SNC.

 

Manifestazioni cliniche

Le manifestazioni di un tumore cerebrale dipendono soprattutto dalla sua localizzazione e dalle sue dimensioni . Le manifestazioni cliniche in pazienti con neoplasia cerebrale  tendono ad essere simili per i tumori cerebrali primitivi e per le metastasi. I sintomi e segni dipendono all’azione svolta  dal tumore nel suo accrescimento, che può portare a: compressione , infiltrazione del tessuto sano, dislocazioni delle componenti cerebrali, aumento della pressione intracranica.

L'insorgenza dei sintomi di solito è insidiosa. La sintomatologia può non essere specifica e comprendere: cefalea, nausea, vomito,  alterazioni dello psichismo, disturbi dell’equilibrio ( atassia), disturbi del linguaggio ( afasia), deficit della forza ( ipostenia)  degli arti o disturbi delle sensibilità ( ipoestesia). Talora la neoplasia rappresenta un reperto occasionale scoperto durante l’esecuzione di esami radiologici per altre motivazioni.

Le crisi epilettiche, focali o generalizzate, possono essere la prima espressione di un tumore cerebrale. Le crisi epilettiche  possono essere presenti da mesi o da a anni prima che venga diagnosticato il tumore cerebrale. Nei tumori gliali ( gliomi) le crisi epilettiche sono il primo sintomo nel 60 % dei pazienti, sono più frequenti nei tumori meno aggressivi ( gliomi di basso grado)  e nei giovani.

Per tutti i pazienti che sviluppino una prima crisi epilettica in età matura deve essere presa in considerazione la possibilità di un neoplasia cerebrale.

Un esordio che suggerisca un evento vascolare acuto  ( ictus) rappresenta una evenienza meno frequente.

 

Diagnosi

In tutti i pazienti che abbiano sviluppato una sintomatologia suggestiva per neoplasia cerebrale è necessario prendere in considerazione l’esecuzione di accertamenti neuro-radiologici,La risonanza magnetica con contrasto (RM) è la modalità diagnostica di prima scelta. Qualora non sia possibile eseguire una risonanza  (ad es. in pazienti con impianti metallici, dispositivi incorporati o claustrofobia), viene utilizzata, pur non avendo  la stessa risoluzione della RM,  la tomografia computerizzata (TC). Abbiamo poi a disposizione altre tecniche radiologiche dette avanzate come le tecniche di perfusione e spettroscopia della risonanza magnetica o PET ( positron emission tomography) che possono rappresentare una utile integrazione degli strumenti diagnostici a nostra disposizione.  Benché la TC e la RMN siano esami fondamentali non solo per la diagnosi, ma anche per programmare l’intervento chirurgico o la radioterapia, la certezza della diagnosi si ha solo con l’esame istologico sia esso derivante da una biopsia sia da un intervento di aspotazione della neoplasia

 

Il trattamento

La presa in carico dei pazienti affetti da neoplasia cerebrale dovrebbe essere eseguita da un gruppo multidisciplinare che comprenda: un neurochirurgo, un neuro-oncologo, un neuro-radiologo ed un radioterapista esperto di trattamenti sul SNC. L’approccio terapeutico al tumore varia considerevolmente in funzione dell’età del paziente, della sede della neoplasia. dall’aspetto della neoplasia stessa che può suggerire una maggiore o minore malignità e dalla presenza di comorbidità.

Le opzioni di trattamento chirurgico possono includere la rimozione del tumore più o meno completa o la biopsia..

 

Qualora un paziente con neoplasia cerebrale lamenti cefalea persistente, eventualmente accompagnata da vomito, od un peggioramento dei sintomi è probabile che alla base del deterioramento clinico vi sia un aumento dell’edema che accompagna lo sviluppo della neoplasia. I corticosteroidi possono ridurre drammaticamente questi i segni e sintomi Il desametazone è lo steroide più utilizzato.

 

La radioterapia (RT) ha un ruolo privilegiato  nel trattamento dei tumori cerebrali primitivi e delle metastasi. I progressi nell'imaging e delle tecniche di radioterapia  hanno permesso una più precisa localizzazione tumorale, permettendo una riduzione del volume di tessuto cerebrale sano irradiato, con una riduzione del rischio di potenziali tossicità a lungo termine della radioterapia pur mantenendo la sua efficacia.

 

La chemioterapia può risultare utile in alcuni  tipi di tumore cerebrale. Un ostacolo nel trattamento chemioterapico dei tumori cerebrali è rappresentato dalla presenza della barriera emato-encefalica . Questa è una sorta di filtro naturale che limita il passaggio delle sostanze e quindi anche dei farmaci,  dal sangue ai tessuti cerebrali. Tra i farmaci in grado di attraversare la BEE quelli  che vengono più frequentemente utilizzati sono gli alchilanti come la Temozolomide e le nitrosouree.

Per i pazienti affetti da glioblastoma ( WHO IV)  e più in generale glioma di alto grado (WHO III), lo standard di cura è rappresentato dalla combinazione di radioterapia con Temozolomide somministrata a bassi dosaggio,  quotidianamente e per tutta la durata della radioterapia ( chemioterapia concomitante) . Alla conclusione della radioterapia, dopo un mese di pausa terapeutica il Paziente inizia una assunzione mensile di temozolomide ( chemioterapia adiuvante)   per un periodo che in genere varia da 6 a 12 mesi.

La combinazione di 3 farmaci, Lomustina, procarbazina, e vincristina (PCV), utilizzati in modo sequenziale dopo la radioterapia ha contribuito ad allungare in modo significativo  la sopravvivenza di pazienti affetti da  oligodendroglioma di grado III con una co-delezione 1p19q. La stessa combinazione si è dimostrata efficace nel prolungare la sopravvivenza di pazienti affetti da gliomi di basso grado quando somministrata dopo la radioterapia. Sono inoltre in corso studi clinici che vedono l'uso della chemioterapia per ritardare la radioterapia nei pazienti affetti da glioma di basso grado.

I pazienti mentre ricevono un trattamento attivo abitualmente, sono monitorati con una risonanza magnetica cerebrale ogni 2 o 3 mesi. L’intervallo  del tempo tra le RM aumenta a seconda del grado del tumore.


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